杨健

安徽医院

妊娠急性脂肪肝是一种多发生于妊娠晚期的严重并发症，起病急骤，病情凶险，常伴多脏器损害，母婴死亡率高达85%。本例产妇行剖宫产取胎后，胎盘无法剥离，被迫行子宫切除术。

病例讨论

王　胜教授

中国科学技术大学

医院

刘学胜教授

安徽医科大学

医院

顾尔伟教授

安徽医科大学

医院

陈立建教授

安徽医科大学

医院

徐光红教授

安徽医科大学

医院

沈启英教授

安徽医科大学

医院

苏殿三教授

上海交通大学医学院

医院

病例摘要

患者，女性，21岁，身高cm，体重48kg，体重指数（BMI）19.2kg/m2。

主诉：妊娠35+5周，四肢瘙痒一周

现病史：.12.11，末次月经；.6.11，医院查D-二聚体3.0mg/L，嘱注意饮食；.7.27，复查D-二聚体3.95mg/L，予低分子肝素治疗一周；.8.4，患者自诉近一周出现四肢瘙痒，医院复查D-二聚体15.88mg/L，总胆汁酸（TBA）95.8μmol/L，总胆红素（TBIL）.7μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）U/L，谷草转氨酶（AST）U/L；.8.5转入我院。

既往史：年我院自然分娩后因产后出血行宫腔球囊压迫止血，未止血行双侧子宫动脉栓塞。

体格检查：患者神志稍淡漠，巩膜及全身皮肤黄染，双肺听诊未闻及干湿啰音，心脏各瓣膜无杂音；肝脾未触及，双下肢无水肿

心电图：窦性心动过速，心率（HR）次/分，电轴右偏，ST-T段改变，QTc延长

胎儿五项超声：单活胎（相当于32周），臀位，脐带绕颈一周

实验室检查：白细胞（WBC）11.44×/L，血红蛋白（Hb）g/L；凝血酶时间28.8秒↑，凝血酶原时间（PT）22秒↑，国际标准化比值（INR）1.9↑，纤维蛋白原（FIB）0.99g/L↓，活化部分凝血酶原时间（APTT）54.2秒；TBIL.7μmol/L↑，ALTU/L↑，ASTU/L↑；尿素（UA）7.4mmol/L↑，肌酐（Cr）.5μmol/L↑，肾小球滤过率（eGFR）29ml/min↓；葡萄糖（Glu）3.52mmol/L↓

初步诊断：1.妊娠35+5周，G2P1（实际胎龄约32周）；2.妊娠期急性脂肪肝；3.臀先露

拟行手术：急诊剖宫产术

手术麻醉经过

19:20

患者入室，行脑电双频指数（BIS）、有创动脉血压、LiDCO监测，急查动脉血气、开放两路大口径静脉通路输注血浆、冷沉淀，于超声引导下行双侧腹横肌平面（TAP）阻滞。

19:44

麻醉诱导：给予丙泊酚90mg+瑞芬太尼50μg+琥珀胆碱50mg快速序贯诱导，1分钟后气管插管，持续泵注丙泊酚、瑞芬太尼，维持BIS在40~60范围。

19:45

手术开始，两分钟后娩出一女婴，Apgar评分为4分和8分，予舒芬太尼20μg、顺式阿曲库铵4mg。

19:55

术者发现胎盘与子宫肌层无界限，考虑存在胎盘植入，难以剥离，出血较多，进行自体血回输。

20:20

与家属沟通后行次全子宫切除，但创面渗血多，予氨甲环酸2g静脉滴注。

21:15

动脉血气分析示代谢性酸中毒、血红蛋白（Hb）↓，予5%碳酸氢钠溶液ml、红细胞2U纠正内环境。

22:00

确认止血后关腹，转入重症监护病房（ICU）。

手术小结：手术历时2.5小时，术中入量：晶体液2,ml，血浆ml，红细胞2U，冷沉淀7.5U，自体血ml；出量：出血1,ml，尿量ml。围术期血气变化见下表。

表围术期血气分析

术后镇痛：本例患者采用超声引导下双侧TAP联合全身应用阿片类药物的多模式镇痛方案。

术后转归

术后第1天：拔出气管导管；继续抗感染，加强营养治疗；肝功能异常，胆红素升高，应用激素，行血浆置换；止凝血功能恢复不佳，渗出及引流较多，继续输注红细胞、血浆及白蛋白。

术后第4天：黄疸较前好转，肝功能、止凝血指标改善，暂停激素及血浆置换治疗，继续保肝退黄降酶处理。

术后第6天：肝肾功能、止凝血功能进一步改善，转回产科病房，继续保肝退黄治疗。

术后第14天：全身皮肤巩膜黄染好转，肝肾功指标基本恢复正常，予以出院。

深入思考

问题1

?

术前评估应包括哪些内容？

肝肾功能：产妇ALT、AST、胆红素、血肌酐和尿素氮升高，白蛋白和肾小球滤过率（eGFR）降低，麻醉药物药代动力学改变，围术期可出现肝性脑病、颅内高压。

凝血功能：PT和APTT数值升高，INR为1.9，FIB危急值，围术期可能出现危及生命的大出血，弥漫性血管内凝血（DIC）。

内环境：Na+、HCO3-、Glu水平降低，围术期可能出现低血糖、酸碱失衡及电解质紊乱。

急诊饱胃：围术期可能出现反流误吸，且实际胎龄小，可能需要新生儿复苏。

麻醉预案：美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅳ级，心功能Ⅱ级，麻醉方式选择全身麻醉快速序贯诱导；术中监测包括有创动脉压监测、LiDCO血流动力学监测、BIS监测、体温监测；术前备足红细胞、血浆、冷沉淀，必要时使用自体血回输；采用多模式镇痛，使用TAP阻滞减少全身麻醉用药，优化术后镇痛。

问题2

?

术前是否有必要输注血浆、冷沉淀？

问题3

?

应当选择何种麻醉方式？

椎管内麻醉

麻醉前必须全面实时评估凝血功能，美国局部麻醉协会建议INR1.5的患者可行区域阻滞麻醉，但妊娠期脂肪肝患者凝血功能多数处于异常或持续恶化状态，故选择椎管内麻醉要慎重；术前输注新鲜冰冻血浆（FFP）以及单采血小板以改善凝血功能，是椎管内麻醉实施前的有效措施；INR超过1.5倍的患者，不推荐椎管内麻醉；合并肝性脑病的患者，实施椎管内麻醉前需考虑颅内压升高和脑疝的风险；椎管内麻醉后发生凝血功能障碍的患者，可在凝血功能恢复正常后再拔出硬膜外导管，但要权衡感染的风险。

全身麻醉

在肝功能障碍患者中，经肝脏代谢的药物消除时间延长、游离血浆药物浓度增加，全身麻醉药也可能造成肝功能进一步恶化；吸入麻醉药均会影响肝血流，长时间高浓度吸入可能会不同程度影响肝功能；丙泊酚和氯胺酮对肝脏血流影响小，是较理想的麻醉用药；苯二氮?类药物在严重肝病患者作用时间延长，效能增加，可加重或诱发肝性脑病；阿片类药物中芬太尼和舒芬太尼经肝脏代谢，肝功能受损可能导致药物清除时间延长；瑞芬太尼主要由血浆非特异性脂酶代谢，不受肝功能影响；琥珀胆碱和罗库溴铵可用于快速序贯诱导，降低反流误吸、呛咳导致颅内压增高。

拟行全身麻醉的产妇，须按饱胃处理（必要时使用中和胃酸的药物），按困难气道准备；气管插管选择可视工具，动作应轻柔，避免损伤气道；密切监测、纠正凝血功能，对于围术期大出血高危患者，条件允许时可监测血栓弹力图（TEG），明确凝血物质缺失情况，输注相关血液成分，必要时可使用自体血回输；并发肝性脑病或者颅内高压患者，应密切监测记录患者的精神状态。

问题4

?

麻醉诱导时为何不选择非去极化肌松药？

问题5

?

产科手术可以进行自体血回输吗？

知识点回顾

妊娠期急性脂肪肝（AcuteFattyLiverofPregnancy，AFLP）是一种罕见但致命的妊娠合并症，多器官脂肪浸润是其主要特征之一；主要表现为凝血功能障碍、电解质紊乱，甚至多器官功能衰竭；发病率为1?~3?，死亡率从上世纪80年代超过70%降低至现在的2%；胎儿围产期死亡率高达10%~20%，主要死因为死产。

危险因素：BMI20kg/m2、多胎妊娠、男性胎儿、胎儿脂肪酸氧化障碍、前次妊娠出现急性脂肪肝。

临床表现：前驱症状不典型，包括数天至数周的乏力、厌食症和疲劳。进展为恶心、呕吐、腹痛、黄疸、头痛、烦渴、瘙痒、水肿、腹水、脑病、扑翼样震颤、凝血异常等。危重时可导致肝肾衰竭甚至死亡。

实验室检查：肝功能：ALT/AST升高，高胆红素血症、血氨升高，ALP升高；肾功：UA升高、Cr升高、血尿素氮升高；凝血：INR升高、PT延长、FIB减少、纤维蛋白原分解产物增加；血常规：白细胞尤其是中性粒细胞升高、PLT减少，另外还有低血糖及血脂肪酶升高；随着疾病进展，可出现溶血伴随网织红细胞增多、有核红细胞、棘细胞等。

治疗原则：早期诊断，一旦确诊，立即终止妊娠，强化支持治疗。并发症包括凝血病；肝肾功能障碍；胎盘功能障碍；肝性脑病；胰腺炎。

麻醉管理总结

终止妊娠是妊娠期急性脂肪肝产妇治疗的关键，分娩方式首选剖宫产；全面评估产妇病情，依据个体情况选择麻醉方式；做好充分的术前准备，多学科联合救治对改善妊娠期急性脂肪肝产妇预后至关重要；保护肝肾功能，尽量避免使用肝肾毒性药物，积极预防并发症的发生；密切监测体温、凝血功能及内环境，依据结果纠正凝血功能、内环境紊乱。

胎盘植入预计大出血产妇应开放双静脉通道，行有创动静脉压监测，记录尿量，预防急性肾功能衰竭；防治DIC：围术期严密监测凝血功能，及时输注血制品；条件允许，可预防性使用动脉球囊导管阻断术以减少术中出血，必要时考虑自体血回输（图）。

图妊娠期急性脂肪肝合并胎盘植入产妇麻醉要点

（本平台与vision麻醉眼界同步发布）

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